疾病定义
肺气肿(pulmonary emphysema)又称阻塞性肺气肿,是一个病理学诊断。指肺部呼吸细支气管远端,包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡的气道弹性减退,持续异常含气量过多、过度膨胀、充气和肺容积增大,或同时伴有气道壁破坏的病理状态,是一种慢性肺病。肺气肿和慢性支气管炎是慢性阻塞性肺病(COPD,以下简称慢阻肺)的两种表现特征,多数COPD患者两者并存。
疾病类型
据病变的解剖学部位,将肺气肿分为肺泡性肺气肿和间质性肺气肿两大类,前者多见。
肺泡性肺气肿
病变发生于肺腺泡,依其发生部位和范围不同,可分为腺泡小叶中央型肺气肿、全腺泡小叶型肺气肿和肺泡小叶周围型肺气肿(又称隔旁肺气肿)。
间质性肺气肿
常由于胸部外伤或肋骨骨折引起。成串的小气泡呈网状分布于肺叶间隔、肺膜下,气体可扩散至肺门、纵隔等部位,甚至胸部皮下引起皮下气肿。
约80%的患者与香烟暴露有关,余下的20%由环境、遗传等多种因素协同作用形成。
一、基本病因
1、支气管阻塞性通气功能障碍
吸气时细支气管腔扩张,空气进入肺泡,呼气时管腔缩小,空气滞留,肺泡内压不断增高,导致肺泡过度膨胀,甚至破裂。
2、弹性蛋白酶及其抑制物失衡
如弹性蛋白的溶解活性增加或抗溶解活性降低时,可导致肺气肿形成。遗传性α1-抗胰蛋白酶(α1-AT,一种保护肺部弹力组织的蛋白质)缺乏是引起原发性肺气肿的主要原因,国外报道较多,我国少见。
二、诱发因素
吸烟是肺气肿最重要的原因,80%肺气肿由吸烟导致,吸烟者患肺气肿的可能性是非吸烟者的6倍。环境香烟(二手烟)、呼吸道感染、大气污染、职业性粉尘和有害气体的长期吸入等也是重要原因。
遗传性α1-抗胰蛋白酶是长期以来公认的遗传因素,蛋白酪氨酸磷酸酶非受体6型(PTPN6)基因的突变最近被认为是第二个引起肺气肿的基因。
肺气肿症状的轻重与疾病程度有关。早期可无明显症状,出现劳力性气促等典型症状时多已发生慢阻肺。
典型症状
劳力性呼吸急促,即稍一活动即出现呼吸急促,多在原有咳嗽、咳痰基础上出现逐渐加重的呼吸困难、胸闷、气短。
伴随症状
除了呼吸道症状,患者还可出现乏力、食欲下降、体重下降、上腹胀满等全身症状。晚期重症患者还可出现浮肿、心悸、头痛、神志恍惚甚至昏迷。合并呼吸道感染时,可出现发热、寒战、发绀、呼吸性酸中毒等症状。
肺气肿的患者可多年无症状,症状多在50岁后出现。随着病情进展,会出现咳嗽、劳力性呼吸急促等症状,此时需要就诊。医生通过肺气肿分期系统和BODE指数,来判断肺气肿情况。
一、肺气肿分期系统
A组:FEV1%≥80%。过去一年中没有发生过肺部症状的急性加重情况,或仅仅发生过一次,不需要住院治疗。
B组:50%≤FEV1%<80%。 一般会有咳嗽、喘息、呼吸困难等肺部症状,可能曾经有过一次肺部症状的急性加重情况,但在过去的一年中没有因此住过院。
C组:30%≤FEV1%<50%。在过去的一种中有过2次以上肺部症状的急性加重情况,或者至少因此住过一次院。
D组:肺通气受限严重,在过去的一种中有过至少2次的肺部症状的急性加重情况,或者至少因此住过一次院。
二、BODE指数
B:体质量指数(BMI):BMI>21为0分,BMI≤21为1分;
O:气道阻塞程度:通过肺功能测试,判断肺部受损情况。FEV1%≥65为0分,50~64为1分,36~49为2分,≤35为3分
D:呼吸困难程度:根据患者的呼吸困难程度,0~1级为0分,2级1分,3级2分,4级3分。
E:运动能力:指患者6分钟内能走多远步行试验。6分步行距离≥350米为0分,250~349为1分,150~249为2分。
BODE 指数可以测量肺气肿对患者日常生活的影响,指数越高,肺气肿越严重。
三、就诊科室
呼吸内科
四、相关检查
1、X线
用于确定肺气肿的进展情况,排除其他原因的肺气肿。
2、肺部CT
判断肺气肿的严重程度,了解小叶中央型和全小叶型等病变,确定肺大泡的大小和数量,了解肺气肿病变分布的均匀程度。该检查可帮助医生决定是否需进行治疗。
3、肺功能
对肺气肿具有确诊意义,可显示患者肺部吸入和呼出气体的状况,以及肺部容纳的气体量,帮助医生更好地了解肺部将氧气运输至血液的效率,对诊断慢阻肺有重要意义。
4、动脉血气分析
可以帮助确定肺部将氧气运输至血液和清除二氧化碳的状况。
5、其他
合并感染时,还需完善血常规、痰液等检测。
五、鉴别诊断
心脏疾病
多种心脏疾病(如冠心病、高血压性心脏病)在发生左心功能不良时,都可以引起劳力性气促,应注意鉴别。详细询问病史、仔细进行体格检查,结合各种检查资料,多可鉴别。
需要注意的是,肺气肿与心脏疾病可以伴发于同一患者。
肺气肿病变无法逆转,治疗的目的在于延缓肺气肿病变的发展,改善呼吸功能,提高患者工作、生活能力。
一、急性期治疗
1、院外治疗
肺气肿急性加重早期,病情较轻的患者可以在院外治疗,但需要注意病情变化,及时决定住院治疗的时机。
院外治疗包括适当增加以往所用支气管舒张剂的剂量及频度,对较严重的病例可给予较大剂量雾化治疗数日。
症状较重及有频繁急性加重史的患者除使用支气管舒张剂外,还可考虑口服激素。有脓性痰液时应积极给予抗生素治疗,抗生素的选择应依据患者急性加重的严重程度,同时还需要考虑患者所在地区致病菌及耐药菌的流行情况,进而选择敏感抗生素。
2、住院治疗
当患者出现院外治疗不佳、有严重的伴随疾病、意识障碍等情况时需要住院治疗。
急性期氧疗、
急性加重期需保证88%~92%的氧饱和度,氧疗30~60分钟后应进行动脉血气分析,以确定氧合满意且无二氧化碳潴留或酸中毒。
急性期药物治疗
抗菌药物
对于无铜绿假单胞菌危险因素者,主要依据患者病情和当地耐药情况选择抗菌药物,主要药物有青霉素、阿莫西林、大环内酯类等。对于有铜绿假单胞菌危险因素者,需根据患者情况选择口服或静脉用药,主要药物有环丙沙星等。
支气管舒张剂
患者急性期比较适合雾化吸入短效支气管舒张剂,对于病情严重者可考虑静脉滴注茶碱类药物。
激素
住院患者在应用支气管舒张剂基础上,口服或静脉滴注激素。
辅助治疗
适当补充液体和电解质,对卧床、红细胞增多症或脱水的患者,需要考虑使用肝素或低分子肝素治疗。
机械通气
通过无创或有创方式实施机械通气。
二、一般治疗
1、戒烟及脱离环境污染
对于早期无明显症状者,治疗重点在于避免致病因素。对于吸烟者,戒烟是唯一重要干预措施,其它包括改善厨房通风。对于已经出现不完全可逆性气道阻塞而诊断慢阻肺者,按慢阻肺治疗。
2、补充氧气
对于严重低氧血症的患者,可给予长期家庭氧疗。一般用鼻导管吸氧,目的是使患者在海平面、静息状态下,达到动脉血氧分压(PaO2)≥60mmHg和(或)动脉血氧饱和度(SaO2)升至90%。氧疗是需要氧疗者唯一有证据表明可改变自然病程的措施。
3、肺康复
医生会根据病情评估情况制定一套个性化的肺康复计划,肺康复可改善患者活动能力,提高生活质量,是慢阻肺患者在稳定期重要的治疗手段,具体包括呼吸生理治疗、肌肉训练、精神治疗多方面措施。并适当锻炼身体,增强体质。
4、营养治疗
适当补充营养。肺气肿疾病早期,许多人需要减肥,而患有晚期肺气肿的人往往需要增加体重。
5、药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
6、支气管扩张剂
可缓解气促、呼吸困难和咳嗽等症状,是主要的治疗药物。
β2肾上腺受体激动剂:短效制剂如沙丁胺醇,长效制剂如沙美特罗、福莫特罗等;
抗胆碱能药物:短效制剂如异丙托溴铵,长效制剂如噻托溴铵;
茶碱类。
7、吸入激素
可减少气道肿胀和黏液,有效治疗呼气急促,需在医生指导下使用。一般要与长效β2肾上腺受体激动剂联合应用,常用的有沙美特罗加氟替卡松、福莫特罗加布地奈德。
长期使用此类药物可能会产生不良反应如体重增加、血糖升高、血压升高、骨质疏松、感染等,使用期间需定期监测血压、血糖,注意口腔卫生,经常漱口。
8、祛痰药
对痰不易咳出者可应用祛痰药物,常用药物有N-乙酰半胱氨酸或盐酸氨溴索。
由于遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的肺气肿患者,可输注α1-抗胰蛋白酶延缓病情。
三、手术治疗
严重肺气肿患者可采用手术治疗。
1、外科肺减容术
可通过切除功能严重减退的肺气肿组织,使邻近的肺组织更好地发挥功能,改善呼吸肌的呼吸力学特性。但由于患者肺功能基础差,难以承受手术创伤,多难以接受。
2、肺移植
当肺损伤严重,且其他治疗方法无效时,可选择肺移植手术。手术后尤其需注意感染和移植器官的排斥反应。
3、经支气管镜肺减容术
可通过支气管镜直视下的多种微创非切除技术,减少肺气肿严重的肺叶、肺段容积,以改善患者症状和生活质量。如目前研究最多的支气管镜单向阀,安全、有效、并发症较少。
四、前沿治疗
经支气管镜热蒸汽消融术
利用热蒸使治疗区域组织坏死,引起炎症,产生瘢痕、塌陷进而肺纤维化、肺不张,从而达到肺减容的目的。目前仅用于治疗上叶型肺气肿患者。是一项没有植入物的肺减容术,但其疗效和安全性,尚有待进一步研究。
肺气肿患者的预后与病情严重程度及治疗是否合理有关,个体间生存年限的差异相当大。
并发症
1、自发性气胸
多是肺大泡破裂导致。典型症状为突然加剧的呼吸困难,可伴有明显胸痛、发绀,叩诊患侧胸部呈鼓音,听诊呼吸音减弱或消失。并发局限性气胸时体征不典型,极容易误诊,通过胸部X线检查可明确诊断。
2、皮下气肿
若位于肺门区的肺大泡破裂,可致纵隔气肿,气体上升至肩部、颈部皮下形成皮下气肿。
3、呼吸衰竭
肺气肿进展形成慢阻肺后,在肺功能严重损害的基础上,可由于呼吸道感染、痰液引流不畅和其他多种诱因使病情急性加重,导致呼吸衰竭。
4、慢性肺源性心脏病
长期肺气肿可致肺动脉压升高,导致肺源性心脏病。
肺气肿虽然不可逆转,但通过积极的正规治疗和自我管理可以延缓疾病进展。患者应定期至呼吸科复诊,尤其是在出现原有呼吸道症状加重或其他新发不适时。
家庭护理
痰液引流不畅时,家属要辅助患者拍背排痰,避免引起痰堵。
协助患者进行康复训练。
给予患者心理支持,多鼓励患者。
日常生活管理
1、戒烟
最有力的干预措施,可以减缓病情发展。如需帮助戒烟,可前往戒烟门诊加入戒烟计划,同时尽可能避免二手烟。
2、加强营养、加强锻炼
合理膳食,保持营养均衡摄入,适当运动,提高肺活量。
3、避免其他呼吸道刺激物
如油漆和汽车尾气产生的烟雾、某些香水、一些烹饪的气味等。定期更换炉子和空调过滤器。避免冷空气刺激。
4、预防呼吸道感染
尽量避免与患感冒或流感的人接触,经常戴口罩,尤其是去人群较多的地方时。勤洗手。
日常病情监测
早期无明显症状者,应关注是否近期开始出现活动后气促、咳嗽等。
已有肺气肿症状者,应关注气促、咳嗽、咳痰等呼吸道症状变化情况。
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