支气管和细支气管的不可逆扩张。持续或反复咳嗽、咯大量脓痰、反复咯血。一般不推荐吸入糖皮质激素治疗。预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症。

疾病定义

支气管扩张（bronchiectasis）也称支气管扩张症，指反复的气道感染与炎症所导致的支气管与细支气管的不可逆扩张，以慢性咳嗽、咳大量脓痰、和（或）反复咯血为典型症状。

流行病学

据报道我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率为1.2%。部分慢性阻塞性肺疾病患者中，发生支气管扩张的比例高达30%。

疾病类型

根据病因分类

先天性支气管扩张

少见，可因支气管结构异常、先天免疫缺陷所致。

继发性支气管扩张

常继发于持续或反复感染、气道阻塞，如变应性支气管肺曲霉菌病、肿瘤、异物压迫等。

根据支气管腔扩张形状分类

柱形扩张

支气管呈均一管型扩张，但突然在一处变细。

囊状扩张

支气管腔呈囊状改变。

不规则扩张

支气管腔呈不规则扩张或串珠样改变。

根据病变累及的部位分类

弥漫性支气管扩张

广泛的支气管扩张，常发生于有遗传、免疫和解剖缺陷的患者。

局灶性支气管扩张

支气管扩张仅局限在局部，常继发于未治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。

支气管扩张是由持续或反复的呼吸道感染、炎症，造成肺部黏液纤毛清除功能下降，纤毛清除功能下降再次使感染与炎症风险增加。

如此恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，形成疤痕并增厚，最终形成不可逆性扩张。

基本病因

呼吸道感染

约1/3的支气管扩张是由于呼吸道感染导致的。

婴幼儿时期感染病毒或细菌，导致严重的支气管炎或支气管肺炎，以及成年人持续、反复的呼吸道感染，导致的慢性支气管炎，均会引起支气管壁破坏、水肿、变厚、溃疡、瘢痕、扭曲，形成不可逆扩张。

支气管阻塞

肿瘤、异物或肿大的淋巴结会压迫部分支气管，造成阻塞，使空气排出受限，引起支气管管腔内压力逐渐升高，造成管腔扩张。

支气管外部的牵拉作用

肺部病变愈合后形成的瘢痕组织，会牵拉附近的支气管，而形成扩张。

遗传因素

囊性纤维化

是遗传因素中引起支气管扩张的常见原因，白种人常见，国人罕见。

原发性纤毛运动障碍

因支气管管腔内纤毛发育不全，而导致呼吸道纤毛清除能力下降，易发生呼吸道感染，引起支气管扩张。

卡特金钠综合征

严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者易发生支气管扩张。

诱发因素

免疫缺陷或异常、毒性物质吸入以及呼吸道疾病经久不愈等，均会导致机体免疫功能下降和肺部防御机制受损，使支气管易于发生反复感染，进而引起支气管扩张。

患者常有持续或反复咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色。支气管扩张伴急性感染时可出现痰量增多、咳嗽加重、咳脓痰、发热甚至伴发肺炎。

典型症状

慢性咳嗽、咳痰

慢性咳嗽、咳大量脓痰是常见的症状，每天痰量可达数百毫升，有厌氧菌感染时则有臭味。

部分患者无症状或仅轻微咳嗽，严重时会有呼吸困难症状。

咯血

多数患者会有咯血，血量不等，可痰中带血或小量咳血，也可表现为大咳血，部分患者以反复咯血为唯一症状。咯血通常提示感染加重。

伴随症状

反复肺部感染者，常伴有发热、胸痛等症状；

气道分泌物增多者可听到呼吸杂音；

支气管内小动脉被破坏会发生大咳血；

存在广泛支气管扩张、或有潜在的慢性阻塞性肺炎患者会表现为呼吸困难、喘息；

重症患者会伴发慢性缺氧、肺源性心脏病甚至右心衰竭，表现为胸闷胸痛、下肢水肿等；

长期慢性缺氧患者会有杵状指，即手指或足趾末端呈杵状膨大；

其他伴随症状有倦怠无力、胸部不适、体重下降等。

患者出现反复咳嗽、咳痰甚至咯血，应及时前往医院就诊，对于儿童，慢性咳嗽、咳痰症状超过8周，应怀疑支气管扩张症。

就诊科室

呼吸内科

相关检查

影像学检查

胸部X线检查

囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面。这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，仅作为辅助检查有无气道结构的改变，病变轻时影像学检查可正常。

胸部高分辨CT扫描

胸部高分辨CT扫描，是诊断支气管扩张的金标准，清晰可见气道壁增厚、扩张粗大。

柱状扩张可见增粗的2个支气管并列；囊性扩张可见成串的囊样病变，囊中可见气液平面；当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管与旁边的肺动脉组成类似戒指样的改变。

实验室检查

血液化验

急性加重或继发感染时，可见白细胞数量、中性粒细胞比例以及C反应蛋白升高。

痰微生物检查

留取痰液检查细菌，明确是哪种细菌感染，指导抗生素用药。

血气分析

判断患者是否因缺氧合并低氧血症和（或）高碳酸血症。

血清学检查

明确患者基础疾病以及免疫状态。患者血清存在类风湿性因子、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，表明患有自身免疫性疾病，合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白IgG/A/M缺乏。

其他检查

纤维支气管镜检查

当扩张仅累及局部且位于段支气管以上时，纤维支气管镜检查能明确扩张部位，并进行局部清洗；

对于阻塞引起的局限性支气管扩张，纤维支气管镜可发现阻塞部位，并取出异物；

对于需明确是何种病原体感染的患者，可考虑应用纤维支气管镜取呼吸道分泌物，进行病原学检查。

肺功能测定

病变局限者，肺功能一般无明显改变，病变严重者存在阻塞性通气功能障碍。

鉴别诊断

慢性支气管炎

指气管、支气管黏膜及周围组织的慢性非特异性炎症。

多发生于40岁以上的患者，有吸烟史。患者以咳嗽、咳痰为主要症状，每年发病持续3个月，连续2年或2年以上。咳痰明显，多咳白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。

肺脓肿

是由细菌、真菌等所引起的肺组织化脓性病变。该病起病急，并伴有高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等症状，可与支气管扩张鉴别。

肺结核

主要由结核分枝杆菌引起的肺部病变，以低热、盗汗、乏力、消瘦为主要症状，病原学检查可见结核分枝杆菌，可与支气管扩张鉴别。

先天性肺囊肿

是一种肺部先天性畸形，囊壁具有小支气管壁结构，内部可有黏液。X线检查可见壁薄的圆形阴影，胸部CT和支气管造影可协助诊断，可与支气管扩张鉴别。

弥漫性泛细支气管炎

是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的气道疾病，有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和CT检查可见弥漫分布的小结节影，可与支气管扩张鉴别。

支气管肺癌

是起源于支气管黏膜或腺体的恶性肿瘤。该病多见于40岁以上病人，表现为咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血，少见大咯血症状。支气管镜、CT及痰细胞学检查可与支气管扩张鉴别。

支气管扩张症治疗的目的是减轻咳嗽、咳痰、咯血症状，减少因呼吸道感染而导致的急性加重次数，预防扩张继续恶化，维持肺功能稳定，提高生活质量和阻止疾病进展。治疗的基本原则是预防或抑制急性和慢性支气管感染，提高纤毛黏液清除率，减少结构性肺疾病的影响。

急性期治疗

急性合并病原体感染时，患者会出现痰量增多及脓性成分增加症状，应用抗生素控制病原体感染，同时排痰并控制喘息。

取痰液进行细菌培养期间，可先用阿莫西林进行经验性抗病原治疗，若怀疑合并铜绿假单胞菌感染，可使用β-内酰胺类抗生素抗铜绿假单胞菌感染，如环丙沙星。

大咯血（一次咯血量超过200ml或24小时咯血量超过500ml）是支气管扩张致命的并发症，严重时可导致窒息。大咯血治疗的首要措施为预防咯血窒息，应保证气道通畅，改善氧合，稳定血流动力学状态。

一般治疗

物理排痰

可采用体位引流，清除气道分泌物。一般头低臀部抬高，用手拍动后背，松动痰液排痰。每天2次，每次30min，根据患者耐受程度适当增加引流时间和次数。也可在物理性排痰前进行雾化吸入，增强效果。

雾化吸入

利用高速氧气气流，使雾化液形成雾状，易于吸入。可选用生理盐水作为雾化液，吸入后痰液得到稀释，并易于排出，促进引流，有利于控制感染。

保守治疗

排痰可减少肺中病原体（细菌、病毒等）数量，抗生素可清除体内病原体。此外，适当的休息可以缓解喘息症状。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

基础疾病治疗

若患者患有先天性低免疫球蛋白血症，应给予补充治疗；

若患者因免疫异常而导致肺部炎症长期不愈，应给予糖皮质激素进行抗炎治疗。

控制感染

慢性咳脓痰病人，可长期规律口服阿莫西林或雾化吸入氨基糖苷类药物；

患者出现夜间盗汗、低热等症状，且病原学检查明确合并肺结核时，应使用抗结核杆菌药物，如利福平等；

合并曲霉菌感染可见支气管管腔有曲霉球，使用伏立康唑抗曲霉菌治疗；

针对频繁急性加重的支气管扩张，建议可给予长期吸入抗生素（如大环内酯类）治疗，但是需注意约10%~32%的患者在使用吸入抗生素后会发生支气管痉挛。

祛痰

祛痰药物如溴己新、盐酸氨溴索可促进痰液排出。

改善气流阻塞

患者通气障碍时，使用支气管舒张剂，如长效β2受体激动剂、长效抗胆碱能药物可改善气流受限并帮助清除分泌物，但缺乏循证医学依据。

一般不推荐向支气管扩张患者提供吸入糖皮质激素治疗。吸入糖皮质激素并不能改善支气管扩张患者的肺功能、生活质量，以及急性加重次数。

相反，吸入糖皮质激素可能会增加声音嘶哑、口咽部念珠菌病、眼内压，抑制下丘脑-肾上腺轴功能，降低骨密度，以及白内障和肺炎的发生风险。

咯血治疗

对于反复咯血病人，咯血量少时，可对症治疗或口服卡巴克洛、云南白药。若出血量中等，可静脉输注垂体后叶素或酚妥拉明，治疗期间保持气道通畅，避免缺氧。若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介入治疗或手术治疗。

免疫调节剂

日常使用增强免疫力的药物可减少急性发作，如十四、十五环大环内脂类抗生素，但不宜长期使用。

手术治疗

如支气管扩张为局限性，经内科治疗后仍反复发作者，可考虑外科切除病变肺组织；

如大出血是因为支气管动脉增生，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解时，可考虑支气管动脉栓塞术治疗或者外科切除扩张出血部位；

对于那些采取了所有治疗，但仍致残的患者，可考虑肺移植术。

支气管动脉栓塞术

导管经股动脉穿入，将导管送入支气管动脉开口处，在造影剂帮助下找到出血部位，填入栓塞剂，使其完全堵塞，阻断受累动脉出血。

前沿治疗

支气管扩张新疗法的开发重点在于调节炎症过程，包括靶向调节中性粒细胞、巨噬细胞、T细胞和上皮细胞功能，以逆转潜在的疾病过程。

支气管扩张症的危重程度取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，经积极治疗可阻止疾病进一步恶化。

支气管扩张范围广泛者，会损害肺功能，甚至导致呼吸衰竭引起死亡，预后较差。大咯血者也可严重影响预后。合并肺实质损害，如肺气肿、肺大疱者预后较差。慢阻肺病人合并支气管扩张死亡率增加。

并发症

呼吸衰竭

重者会发生肺通气或换气功能障碍，以致不能进行有效的气体交换，引起一系列生理改变，表现为呼吸困难、急促、精神神经症状等。

肺气肿

支气管扩张严重者会累及终末细支气管，使其狭窄或阻塞，呼气时空气滞留在肺泡，而导致肺泡过度膨胀、充气，表现为呼吸困难、气短等。

肺大疱

支气管扩张严重者会累及小支气管，使空气能进入肺泡后不易排出，致肺泡腔内压力升高而破裂，互相融合形成大的含气囊腔，表现为胸闷、气短等。

健康的生活方式和习惯对支气管扩张的治疗有积极作用。

家庭护理

患者应按时服药，积极戒烟。饮食上应避免辛辣，以清淡为主。

日常生活管理

如保持水分，防止痰液太过黏稠；

预防呼吸道感染，冬天注意保暖，出行戴口罩；

保持空气清新、湿润，避免有害或刺激气体吸入等。

日常病情监测

至少每年进行1次肺功能测定；

记录急性加重的次数和抗生素的应用情况；

评估每日的咯痰量和痰液性质；

记录日常症状，包括咳嗽、咯痰、一般情况、活动耐力等；

患者应监测是否遵医嘱进行治疗等。

特别注意事项

痰量增多或颜色改变甚至咳血、剧烈咳嗽并伴有胸痛、呼吸困难、劳累、应及时前往医院进行治疗。

预防

可应用肺炎链球菌疫苗和流感病毒疫苗减少感染和急性加重的风险。