疾病定义

肺源性心脏病简称肺心病，是由于支气管、肺、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，最终导致右心室结构和（或）功能改变的疾病。

由左心疾病或先天性心脏病引起的右心疾病，不被认为是肺源性心脏病。

肺心病是一类严重的呼吸系统和循环系统疾病，可出现呼吸衰竭和心力衰竭，影响生活质量和寿命，经过积极治疗和预防，可以减轻症状，提高生存率。

流行病学

肺源性心脏病在我国是常见病、多发病，平均患病率为0.48%，病死率在15%左右。我国北部及中部地区15岁以上人口患病率为0.67%。

估计全国有800万人罹患此病，该病与吸烟密切相关，但约有30%患者为非吸烟人群，且以农村女性多见。

个体易感因素、遗传、气道高反应性、环境因素、职业粉尘和化学物质、空气污染等与本病的发病相关。冬春季节和气候骤然变化时，易出现肺心病急性加重。

疾病类型

根据发病缓急和病程长短，肺心病可分为急性肺心病和慢性肺心病。

急性肺心病

急性肺心病（acute corpulmonale）是指由于肺循环阻力突然增加，心输出量降低，引起右心室急剧扩张和急性右心功能衰竭的临床病理生理综合征。

慢性肺心病

慢性肺心病（chronic corpulmonale）是指由慢性支气管-肺疾病、胸廓或肺动脉系统病变引起的肺动脉高压，伴或不伴有右心衰竭的一类疾病。

引起急性肺源性心脏病的主要原因是肺动脉压的急性升高，当右心室无法适应肺动脉压骤然升高时，会出现右心室扩张、失代偿、不伴有右室壁肥厚为主要特征的疾病表现。慢性肺心病的病因主要为慢性支气管-肺疾病，其中，慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是最常见原因。

基本病因

介绍病因之前，首先熟悉下全身的血液循环。肺和心脏是维系人类生命的主要器官，主要通过血液循环联通。

全身低氧（O2）和高二氧化碳（CO2）的静脉血回流到右心房和右心室，右心室收缩做功将血液通过肺动脉泵向肺，血液在肺内进行O2和CO2的交换，即肺泡内O2进入血液，CO2经过肺排出体外。

富含O2的血液通过肺静脉回流至左心房和左心室，左心室通过收缩做功将动脉血泵至全身动脉，为生命提供氧源，维系我们的日常活动，这样形成了血液循环。

我们将右心和肺之间的血流比作河流，右心室是上游大坝，肺动脉是中游主河道，肺内血管是下游小河道。

肺部的各种病变会引起肺血管变形、阻力增加，这就相当于下游受阻，进而引起中游肺动脉血流量变大，压力增高，这时右心室要耗费比平时更大的力量，才能克服阻力将血液泵向肺部。

初期右心室尚能够通过加强收缩代偿，来完成泵血，如果长期持续超负荷运转，其正常结构和功能就会受到损害，形成慢性肺心病。

急性肺心病常见病因

急性肺心病常见病因包括肺栓塞（PE）和重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS），其中肺栓塞最为常见。

肺栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞症（PTE)、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。

肺血栓栓塞症是肺栓塞最常见的类型，也是导致急性肺源性心脏病的最主要原因，通常所称的肺栓塞即指肺血栓栓塞症。

慢性肺心病常见病因

支气管、肺疾病

包括慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）、支气管哮喘、支气管扩张（支扩）、肺结核、间质性肺疾病等。

这类疾病会引起缺O2和或CO2增加（高碳酸血症），从而通过各种生物因子和离子的变化等机制，导致肺血管收缩、肺血管减少、阻力增加，引起肺动脉高压，产生慢性肺心病。

肺血管疾病

广泛或反复发生的结节性肺动脉炎及多发性肺小动脉栓塞，其他原因所致肺动脉炎、特发性肺动脉高压等，均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展为慢性肺心病。

胸廓运动障碍性疾病

较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能及肺血管受损，继发肺动脉压力升高，产生慢性肺心病。

原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。

急性和慢性肺心病表现差别较大。慢性肺心病呈长期慢性进展，逐渐出现肺、心功能衰竭。肺、心功能代偿期以咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统疾病症状为主；失代偿期表现为呼吸衰竭和右心衰竭的症状。可能会伴发肝肾等其他器官损害的症状。

典型症状

急性肺心病症状

起病急骤，有呼吸困难、胸痛、窒息感。重者有烦躁不安、出冷汗、神志障碍、晕厥、发绀、休克等。可迅速死亡，有部分患者还可表现为猝死。如能度过低血压阶段，可出现肺动脉压增高和心力衰竭。亦可有剧烈咳嗽、咯血、中度发热等。

慢性肺心病症状

患者按疾病进展，分为肺、心功能代偿期和肺、心功能失代偿期，不同阶段患者可表现出不同症状。

肺、心功能代偿期

代偿期主要表现为呼吸系统疾病的症状，最常见的为慢阻肺相关症状，包括咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。

体格检查时，可发现不同程度的发绀（如嘴唇青紫）、原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征、肺部干湿性啰音；肺动脉瓣第二心音增强；心脏三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚。

部分患者因为胸腔内压力升高，阻碍静脉回流，出现颈静脉充盈甚至怒张、肝界下移、下肢水肿，这种现象往往在午后明显，次晨消失。

肺、心功能失代偿期

此期以呼吸衰竭为主，严重者出现右心衰竭。

呼吸衰竭

因缺氧和二氧化碳潴留，表现为呼吸困难加重、胸闷、心慌、气短、乏力、发绀、皮肤潮红、多汗，甚至出现头痛、躁动不安、表情淡漠、嗜睡和昏迷，应警惕出现肺性脑病。

右心衰竭

主要表现为气促、心悸、乏力、食欲缺乏、腹胀、恶心等。体征可出现颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可出现心脏收缩和舒张期杂音；此时颈静脉怒张加重，可出现肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重者可有腹腔积液。少数患者可出现肺水肿及全心衰的表现。

伴随症状

由于肺心病是以心、肺病变为基础的多脏器受损害的疾病，在重症患者中，可有肾功能不全所致少尿、全身浮肿、弥散性血管内凝血所致出血症状、肾上腺皮质功能减退所致面颊色素沉着等表现。 

急性肺心病患者常表现为原因不明的气短，需要积极就诊。医生主要根据患者病史、症状、体征和检查诊断。慢性进展性病程，应早期就诊，控制病情需要长期用药治疗和随访。当因感染出现病情急性加重时，应及时就诊。

诊断流程

1. 若患者出现胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难，突然发生或进行性加重，或伴有下肢水肿等症状时，建议及时就医。

2. 医生可能会问如下问题：

有无长期慢性咳嗽、咳痰、喘息，持续多长时间；

在什么情况下容易发作；

之前是否诊断过慢阻肺、肺动脉高压等疾病；

目前有哪些不舒服，有无活动后呼吸困难、乏力、活动耐力下降等症状；

是否吸烟，多少年了，每天几支；

近期有无感冒等呼吸道感染；

睡觉中是否存在呼吸暂停。

3. 医生会进行相关体格检查，或建议做辅助检查，以明确诊断。

治疗目标为减轻症状、减少急性加重、改善生活质量、延长寿命为主，包括缓解期治疗和急性加重期治疗。

　治疗主要包括以下几类：

基础呼吸系统疾病治疗；

抗感染治疗；

控制呼衰治疗；

控制心衰治疗；

并发症防治。

一、急性期治疗

1、急性肺心病

急性肺心病的治疗分为降低右心室后负荷，即降低肺动脉压，降低右心室压，以及改善右心室收缩性。

降低右心室后负荷

即降低肺动脉压，主要是治疗原发病。对于重度急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者导致急性肺心病应实施保护右心室通气策略，肺栓塞性疾病应考虑针对原发病进行肺血管再通治疗。

2、优化右心室前负荷

急性肺心病患者右心室前负荷也常升高，甚至影响左心室充盈，适当的减少右心室前负荷治疗能改善血流动力学状态，但需要密切的监测及评估。

3、改善右心室收缩功能

静脉应用正性肌力药物应作为已出现血流动力学不稳定患者的抢救治疗措施，如多巴胺、多巴酚丁胺和左西孟旦。

　4、慢性肺心病急性加重期

急性加重期患者最好留院观察或住院治疗。治疗原则为积极控制急性加重的诱发因素，控制呼吸道感染；改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭；控制心力衰竭；控制心律失常；防治并发症，主要包括如下几方面。

　5、治疗和去除诱发因素

呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重的常见原因，如存在感染征象，需积极控制感染，医生会根据痰液的细菌培养结果，应用抗生素抗感染治疗。

6、改善呼吸功能，控制呼吸衰竭

根据基础病因的不同，医生会采取相应措施，纠正呼吸衰竭，减轻心脏负荷。可给予扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能。合理氧疗纠正缺氧，需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。

7、控制心力衰竭

对于慢性支气管、肺疾病导致的肺心病，一般在积极控制感染、改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，不需常规使用利尿药和正性肌力药。

但对经上述治疗无效或严重心力衰竭患者，医生会适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。对于肺血管疾病患者，利尿治疗是改善右心功能的基础治疗，医生一般根据患者的液体出入量情况给予利尿药物。

　8、利尿药

通过增加尿量，来消除水肿、减少血容量、减轻右心前负荷，应根据出入量用药。使用利尿剂后，医生会定期化验患者的电解质，以防发生电解质紊乱。

　9、正性肌力药

慢性肺心病患者对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，且出现心律失常，应用相对慎重。

10、血管扩张药

血管扩张药在扩张肺动脉，改善心功能的同时也扩张体动脉，易造成血压下降，反射性心率增快、缺氧等不良反应，因而使用较少。

11、控制心律失常

常规治疗后心律失常通常可以纠正。避免应用可导致气管痉挛的药物。

12、应用肾上腺皮质激素

在有效控制感染的情况下，短期大剂量使用肾上腺素皮质激素，对于抢救早期呼吸衰竭和心衰有一定的帮助。

二、一般治疗

增强免疫功能，预防感染：对于慢性肺心病、慢阻肺老年患者，建议每年进行流感疫苗接种；对于反复发生肺炎者，可接种肺炎链球菌疫苗。

加强康复锻炼和营养，每周进行至少5天的康复锻炼。

对于血氧低的患者，使用长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等。

吸烟的患者应戒烟。

右心衰患者需注意控制饮水量并严格记录尿量。

三、药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

在疾病稳定缓解期，应积极治疗和改善基础支气管、肺疾病，延缓基础疾病进展。

对于具有明显气流受限的患者，使用吸入激素联合长效β受体激动剂和（或）长效M受体阻滞剂吸入。

如患者咳嗽、痰多不易咳出，可使用化痰药物如盐酸氨溴索或乙酰半胱氨酸等。

四、手术治疗

对于肺栓塞导致的急性肺心病，可进行外科手术。

取栓术

仅适用于致命性肺动脉主干或主要分支堵塞的大面积肺栓塞，静脉溶栓失败或有溶栓禁忌的，以及需要进行右心房血块切除或关闭卵圆孔的患者。

置入下腔静脉滤网

其主要指征为：存在抗凝禁忌，充分抗凝治疗后肺栓塞复发等。

对于慢性肺心病无法控制的患者，经过严格评估适应证和禁忌证后，可考虑进行肺减容术或者肺移植术，另外可进行介入治疗，置入导管粉碎或抽吸栓子，同时可局部行溶栓治疗。

五、中医治疗

中医药治疗遵循急则治其标、缓则治其本原则。

急则以清热、涤痰、活血、化饮利水、宣肺降气、开窍立法而兼固正气；

缓则以补肺、养心、益肾为主，并根据气虚、阳虚之偏而分别益气、温阳，兼祛痰活血。

中医讲慢性肺心病的证候大致分为三证类九证候，分别为：

实证类：寒饮停肺证、痰热壅肺证、痰湿阻肺证、阳虚水泛证、痰蒙神窍证；

虚证类：心肺气虚证、肺肾气虚证、肺肾气阴两虚证；

兼证类：血瘀证。

根据不同证候给予不同中药治疗，具体用药应根据医师对患者的诊断后确定。

肺源性心脏病是慢性病，需要早期发现，并维持治疗才能延缓疾病进展。该病常因感染等因素反复急性加重，一般经治疗后可以缓解。反复急性加重会导致心肺功能逐渐恶化，多预后不良，病死率约10%~15%。

康复

该病治疗后的康复治疗非常重要，加强康复锻炼，坚持每周进行至少5天的康复锻炼，根据自身情况选择不同的锻炼方式，包括以下：

可通过功率自行车或快步行走的方法进行锻炼，应量力而行、循序渐进，保证在运动时血氧饱和度大于90%。

可以做八段锦或太极拳等运动。

可以进行上肢肌肉锻炼，如做哑铃操，当站立无法完成时，可采取坐位或卧位的方法进行。

进行呼吸操锻炼，如缩唇呼气、腹式呼吸等，每天2次，每次5分钟，以改善呼吸肌肉的调节能力。

肺源性心脏病患者的日常生活管理重在预防感染、加强锻炼、增强抵抗力。可以通过及时治疗基础呼吸疾病或改善生活方式预防。

家庭护理

患者：树立信心，戒烟，监测体重，学会正确使用吸入用药。

家属：对于慢阻肺的患者，家中应常备血氧饱和度监测仪、氧气瓶及无创呼吸机等，以备患者长期家庭氧疗和通气治疗，应掌握氧疗的时间、氧流量的设定、无创呼吸机的使用情况及血氧饱和度的监测，首次使用时可咨询医生或护士。