肺间质性纤维化是一种肺部疾病，主要影响肺部的间质组织，即肺泡周围支持性的结缔组织网络。正常情况下，肺泡与血管之间有一层薄薄的间质组织，允许氧气和二氧化碳在血液和空气之间自由交换。但在肺间质性纤维化的情况下，这一层组织变得肿胀、发炎，并最终形成瘢痕（纤维化），这会阻碍氧气的传输，导致呼吸困难。
肺间质性纤维化可能是由多种原因引起的，包括长期暴露于有害物质如烟草烟雾、化学物质、粉尘等，或是由某些自身免疫性疾病导致的免疫系统攻击肺部组织。即使经过详细的检查也无法确定具体的原因，这种情况被称为特发性肺纤维化（IPF）。
患者通常会出现渐进性的呼吸困难，尤其是在活动后更为明显，伴有干咳、疲劳等症状。诊断通常依赖于病史、体格检查、胸部X光片、高分辨率CT扫描以及肺功能测试等手段。
治疗目标主要是减轻症状、延缓疾病进程和改善生活质量。目前尚无完全治愈的方法，但有些药物可以帮助控制症状和减慢疾病的发展。
戒烟、营养支持、氧气治疗及康复训练等也是重要的治疗组成部分。对于部分晚期患者，肺移植可能是一个选择。
