非特异性间质性肺炎(NSIP,Nonspecific Interstitial Pneumonia)是一种慢性间质性肺疾病,属于肺纤维化疾病的一种类型。它主要影响肺的间质组织,即肺泡之间的支持组织,导致这些组织出现炎症和纤维化。
与其他类型的间质性肺炎相比,NSIP的病理特点相对均一,表现为肺间质的弥漫性炎症和纤维化,但没有特定的组织学特征,被称为“非特异性”。这种疾病通常与自身免疫性疾病相关,如系统性硬化症、类风湿性关节炎等,也可以是特发性的,即病因不明。
临床表现
NSIP患者的症状往往较为隐匿,通常表现为进行性加重的呼吸困难、慢性干咳和疲劳等。早期症状可能较轻微,常常被忽视,导致疾病在确诊时已进入较为严重的阶段。部分患者可能会出现胸痛、体重减轻等全身症状。
诊断与治疗
诊断NSIP通常依赖于胸部高分辨率CT(HRCT)扫描、肺功能测试、血液检查以及在某些情况下进行肺活检。CT影像常显示肺部有弥漫性、双侧的磨玻璃样改变或网状阴影,这些改变主要位于肺部的中下部。
NSIP的治疗主要依赖于免疫抑制剂和抗纤维化药物。常用的药物包括糖皮质激素(如泼尼松)和免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)。对于部分患者,抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可能也有帮助。
预后
NSIP的预后因患者个体差异而异。总体来说,与其他类型的间质性肺炎相比,NSIP的预后相对较好,部分患者在接受治疗后症状可以显着改善,甚至疾病可以进入缓解状态。但对于一些患者,疾病可能会进展为严重的肺纤维化,导致呼吸功能的不可逆损害。